Генетика на страже нашего слуха!
О проблеме снижения слуха у населения не говорят так много, как о других серьезных
заболеваниях века, но проблема существует. Начнем с того, что сенсоневральная тугоухость
молодеет и вовлекает в свои ряды все больше молодежи. Также снижение слуха происходит
обычно постепенно и не совсем заметно. И, наконец, когда человек обнаружил, что он плохо
слышит, ему тяжело свыкнуться с этой мыслью, убеждает себя что слышит нормально и
слухопротезирование ему не показано. Даже трудоспособные взрослые люди зачастую подолгу
не обращаю внимание на ухудшение слуха, особенно, если процесс идет с одной стороны, а
второе ухо является нормально слышащим.
Но сейчас, мы хотим рассказать о другом. Что же делает современная наука в области
исследований тугоухости?
Наши уши состоят из трех отделов – наружного, среднего и внутреннего. В процессе
формирования слуха также участвуют проводящие пути, и кора височных долей.
Тугоухость, возникающая на уровне наружного и среднего уха, называется кондуктивной, и
вызвана препятствиями на пути возникновения звука.
Тугоухость, возникающая на уровне внутреннего уха и связанная с нарушением преобразования
механических импульсов в электрические, называется сенсоневральной. Во внутреннем ухе
находится улитка, и именно она отвечает за наш слух. На слуховом анализаторе улитки находится
много волосковых клеток, каждая из которых отвечает за определенную частоту звука. И когда эти
волосковые клетки гибнут, человек теряет способность слышать те или иные частоты.
В 90 % случаев потери слуха – это гибель волосковых клеток и проблемы с нервами внутреннего
уха.
Ученые давно работают над тем, как искоренить тугоухость на генном уровне. Медицина уже
хорошо знает, как происходит эмбриональное развитие анализатора слуха, как он обрастает
микроскопическими волосковыми клетками. Интересен тот факт, что у человека и млекопитающих
за способность слышать отвечают два вида волосков – внутренние и наружные, но у большинства
млекопитающих и птиц эти клетки могут восстанавливаться, а у человека этот процесс необратим.
Поэтому и стоит такая задача – найти механизмы остановить процесс снижения слуха, и даже
повернуть его вспять! Оказывается, за работу волосковых клеток отвечают два вида белка
активин А и фоллистатин. Это было установлено при генном исследовании на мышах. Ученые
предполагают, что это открытие поможет найти те молекулярные сигналы, которые запускают
процесс образования волосковых клеток, понять, как они запускают клеточную модель волосков,
как происходит дифференциация и “обучение” клеточной модели. Решение этих задач позволит
решить проблему как заменить поврежденные клетки на новые.
Например, российский биолог Денис Ребриков проводит эксперименты по редактированию генов в
человеческой яйцеклетке. Основной целью такой научной работы является устранение мутации
ДНК с редактированием гена, ответственного за развитие глухоты. А вот группа исследователей
Гарвардского университета и Массачусетского технологического института уже разработали метод
ДНК, позволяющий исправить 89% мутаций!
Такое открытие поможет в будущем найти новые методы лечения сенсоневральной тугоухости.
заболеваниях века, но проблема существует. Начнем с того, что сенсоневральная тугоухость
молодеет и вовлекает в свои ряды все больше молодежи. Также снижение слуха происходит
обычно постепенно и не совсем заметно. И, наконец, когда человек обнаружил, что он плохо
слышит, ему тяжело свыкнуться с этой мыслью, убеждает себя что слышит нормально и
слухопротезирование ему не показано. Даже трудоспособные взрослые люди зачастую подолгу
не обращаю внимание на ухудшение слуха, особенно, если процесс идет с одной стороны, а
второе ухо является нормально слышащим.
Но сейчас, мы хотим рассказать о другом. Что же делает современная наука в области
исследований тугоухости?
Наши уши состоят из трех отделов – наружного, среднего и внутреннего. В процессе
формирования слуха также участвуют проводящие пути, и кора височных долей.
Тугоухость, возникающая на уровне наружного и среднего уха, называется кондуктивной, и
вызвана препятствиями на пути возникновения звука.
Тугоухость, возникающая на уровне внутреннего уха и связанная с нарушением преобразования
механических импульсов в электрические, называется сенсоневральной. Во внутреннем ухе
находится улитка, и именно она отвечает за наш слух. На слуховом анализаторе улитки находится
много волосковых клеток, каждая из которых отвечает за определенную частоту звука. И когда эти
волосковые клетки гибнут, человек теряет способность слышать те или иные частоты.
В 90 % случаев потери слуха – это гибель волосковых клеток и проблемы с нервами внутреннего
уха.
Ученые давно работают над тем, как искоренить тугоухость на генном уровне. Медицина уже
хорошо знает, как происходит эмбриональное развитие анализатора слуха, как он обрастает
микроскопическими волосковыми клетками. Интересен тот факт, что у человека и млекопитающих
за способность слышать отвечают два вида волосков – внутренние и наружные, но у большинства
млекопитающих и птиц эти клетки могут восстанавливаться, а у человека этот процесс необратим.
Поэтому и стоит такая задача – найти механизмы остановить процесс снижения слуха, и даже
повернуть его вспять! Оказывается, за работу волосковых клеток отвечают два вида белка
активин А и фоллистатин. Это было установлено при генном исследовании на мышах. Ученые
предполагают, что это открытие поможет найти те молекулярные сигналы, которые запускают
процесс образования волосковых клеток, понять, как они запускают клеточную модель волосков,
как происходит дифференциация и “обучение” клеточной модели. Решение этих задач позволит
решить проблему как заменить поврежденные клетки на новые.
Например, российский биолог Денис Ребриков проводит эксперименты по редактированию генов в
человеческой яйцеклетке. Основной целью такой научной работы является устранение мутации
ДНК с редактированием гена, ответственного за развитие глухоты. А вот группа исследователей
Гарвардского университета и Массачусетского технологического института уже разработали метод
ДНК, позволяющий исправить 89% мутаций!
Такое открытие поможет в будущем найти новые методы лечения сенсоневральной тугоухости.